无生育需求时，予周期性雌孕激素联合替代治疗，促进第二性征发育。有生育需求时，可行促性腺激素促排卵治疗或脉冲式GnRH治疗。
1.雌孕激素替代治疗
      尽量模拟正常青春发育过程补充性激素。参考方案：起始小剂量雌激素（戊酸雌二醇0.5-1mg 1/日）6-12个月；然后增加雌二醇剂量（戊酸雌二醇 2mg 1/日）6-12个月；如乳腺发育和子宫大小（B超）接近或达到成年女性水平，随后可行周期性雌孕激素联合治疗（戊酸雌二醇2mg 1/日×11天，戊酸雌二醇2mg+醋酸环丙孕酮1mg×10天，停药期间可有撤退性阴道出血）；治疗的前2年，间隔2-3个月随访一次，观察乳腺和子宫大小变化。此后，应6-12个月随访一次。
2.促排卵治疗
       脉冲式GnRH治疗，可诱导规律月经和排卵，获得妊娠机会。戈那瑞林10μg/90min；间隔2-3个月随访一次，监测促性腺激素、雌二醇、孕酮、子宫体积、卵巢体积和卵泡数目；警惕卵巢过度刺激和卵泡破裂风险；
或在辅助生育专科医生指导下，行促性腺激素促排卵治疗，获卵子率近100%。